A szülészeti irodalom ezen nõk esetében az emelkedett CV kockázatokra fókuszál. Úgy becsülik, hogy a Marfanos terhességek esetén 1% a kockázat fatális komplikációkra nézve és ez az esély az aortagyök átmérõjével arányosan nõ.

Egy prospektív amerikai tanulmányban 18 pácienst vizsgáltak echocardiogramok sorozatával különös figyelmet fordítva az utolsó befejezett terhességük utáni 15.hónaptól a 13.évig terjedõ idõszak tüneteire. A cél az volt,hogy megvizsgálják a terhesség hosszú távú hatását a Marfan-szindróma CV manifesztációjára.
Súlyos szív- és érrendszeri szövõdményekrõl számolnak be ebben a tanulmányban; 2 esetben fordult elõ aorta dissectio, mindkettõ olyan nõkben, akiknél a terhesség elõtt a dissectio magas kockázatát becsülték. Az echocardiográfiás adatok azt mutatják, hogy nincs , vagy csak kismértékû változás következik be az aorta átmérõn a terhesség során a legtöbb páciens esetében.
A hosszútávú követés nem mutatott látható rosszabbodást a CV-státuszban ami a terhességnek tulajdonítható, összehasonlítva egy hasonló korú, hasonlóan súlyos állapotú 18 Marfanos nõbõl álló csoporttal, akik nem voltak terhesek. Amíg a legtöbb nõnek csak alacsony a CV.kockázata, ez drámaian nõ azokban, akiknél az aorta érintett.
Dissectio (D) és ao.aneurysma ruptura (AAR) gyakrabban fordul elõ terhesség során.Ez a fatális komplikáció a terhesség bármelyik szakaszában bekövetkezhet, valamint szüléskor és a gyermekágyban is. Az ao-t tekintve a legveszélyesebb idõszak a 3.trimeszter. Ami a D anyai halálozását illeti, akár 50%-os is lehet.

Pedowitz és Perell 47 olyan esetet írt le, akik aortáján vagy ennek fõágain aneurysma volt. Ezen betegek 2%-a disszekált az elsõ trimeszterben, 17%-a másodikban, 49%-a a harmadikban, 13%-a a szülés közben vagy az ezt követõ elsõ 24 órában és 19%-a 2 v több nappal a szülés után.

Egy tanulmány részletezi, hogy 30, terhes disszekált nõ közül 3-ban az elsõ trimeszterben, 7-ben a másodikban, 14-ben a harmadikban, 2-ben a szülés alatt és 4-ben a szülés utáni idõszakban következett be az esemény.

Egy friss tanulmány 1980 óta 15 esetrõl számol be, amiben megerõsíti azt az állítást, miszerint a Marfan-sy-ban szenvedõ nõk terhessége katasztrofális kimenetelû lehet.
15 esetrõl számoltak be, 10 nõben alakult ki CV-komplikáció a terhességhez köthetõen. Dissectio 8 betegben fordult elõ, többségük a 2.vagy 3.trimeszter alatt következett be. Két anya meghalt a 14. és 28.gesztációs héten, mindkettõ dissectio következtében.A ruptura gyakorisága párhuzamban áll a perctérfogat (PTF) és a vérnyomás (vny) terhesség során fellépõ egyébként fiziológiás növekedésével. Úgy tûnik, hogy a hemodinamikai átalakulás a legfontosabb predisponáló tényezõ az AAR létrejöttében.

Lipscomb mtsaival 36 Marfanos nõ 91 terhességérõl számolt be. A 36 nõbõl 4-nek volt terhességhez köthetõ dissectioja és 2 másikon a szülést követõen aorta operációt kellett végrehajtani. Az ao.betegség és a terhesség konstellációja potenciálisan halálos.

Egy, a 40 év alatti nõk dissectiójával foglalkozó tanulmány írja, hogy 50%-uk meghalt a terhesség alatt. 15 halálos kimenetelû terhesség alatti D-ból 13 volt valószínûsíthatõen Marfan sy-s. A terhesség kedvezõtlenül hat a Marfanosok CV-állapotára.

Pyeritz kedvezõ kimenetelekrõl számol be 28 Marfanos nõ esetében, akiknek csak minimálsan hatott a CV-állapotára a terhesség, és az ao.gyök átmérõjük 42 mm alatt volt. Ha az ao.gyök dilatációja 42 mm fölött van, akkor a terhesség fokozott kockázatot jelent, amiben ezen nõknek és partnereiknek tanácsadási lehetõséget kéne biztosítani.

Az ao-események elõfordulási gyakoriságának életkori csúcsa a Marfanosoknál 32 éves korban van. Ezeket a nõket arra kell bátorítani, hogy a 20-as éveik elejére idõzítsék a reprodukciójukat. Szoros együttmûködésben a kardiológusokkal, nélkülözhetetlen a terhes Marfanos nõk idõrõl idõre történõ állapotfelmérése. A fogantatás elõtti dg.és kockázatbecslés is fontos.

Szülészeti komplikációk

Pyeritz úgy találta, hogy a spontán vetélések száma emelkedett volt a Marfanos páciensek körében a kontrollcsoporttal összehasonlítva. Kijelentette, hogy a genetikai heterogenitás eredményeképpen a páciensek ezen csoportja kötõszöveti abnormalitással rendelkezik, ami hajlamosítja õket a spontán vetélésre. A Marfanosok ezenkívül koraszülésre is hajlamosabbak.

Egy, 106 Marfanos terhes nõrõl bszámoló cikkben azt írják, hogy a spontán vetélések incidenciája 21%, a koraszülésé 12%.
Szülés utáni vérzés egy másik gyakori komplikáció, ami a degeneratív vascularis elváltozásoknak a méh ereinek való érintettségével magyarázható.
Egy kisebb tanulmányban azt írják, hogy 11 Marfanos nõ közül 4-ben fordult elõ nagymértékû szülés utáni vérzés, 2 esetben transzfúzióra volt szükség. A kontrollcsoportban 8 esetbõl 1-ben volt ilyen szövõdmény. Ebbõl azt a következtetést lehet levonni, hogy a Marfanos nõk érállapotára kedvetõtlen hatást gyakorol a terhesség: felgyorsítja és súlyosbítja a dilatációt és a dissectiót a már kóros erekben.

A Marfanos páciensek körében magasabb az abnormális placentaelhelyezkedés és cervikális inkompetencia incidenciája.
Quinn és Mukerjee Marfanosok spontán méh-inverziójáról számol be.
Ezekben az esetekben nem volt látható predisponáló tényeezõ erre nézve. Érdekesség, hogy ez a repozíció 6 órával a szülés után jelent meg. A szülészeti problémák nincsenek mindig teljesen felbecsülve és talán elhalványulnak a CV-problémák árnyékában.

Két nemrégi, M-os terhességek kimenetelérõl szóló kohorszvizsgálat leírása arra enged következtetni, hogy eltekintve a CV-problémáktól, a szülészeti komplikációk incidenciája nem különbözik az átlagpopulációétól.

Egy amerikai tanulmány 21 Marfanos nõ 45 terhességét figyelte 1983 és 1992 között. Ezek között 10 választott terheségmegszakítás, 7 spontán vetélés, 1 halvaszületés (praeeclampsiához társulva), 1 nõ kikerült az ellenõrzésük alól és 26 élveszületés fordult elõ.
Két esetben idõ elõtt jöttek a fájások, de csak egy koraszülés volt. Szülés utáni vérzést 2 nõnél dokumentáltak , de a vérveszteség mennyiségét nem ismertették.

Egy másik tanulmány 36 Marfanos nõ 91 terhességét ismerteti. A szerzõk közlik ebben, hogy a szülészeti komplikációk incidenciája nem múlta felül a várakozásokat. De feltárnak számos kedvezõtlen kimenetelt is. Hat, középsõ trimeszterben bekövetkezõ vetélés történt. Ez talán az ikerterhesség elõfordulásával magyarázható.Az egyik nõnek 3 második trimeszterbeli vetélése volt, egy másiknak kettõ, ez utóbbi harmadszor is teherbe esett és egy cervicalis varrat behelyezésével sikeresen kihordta a terhességet. A 2.trimeszteri vetélések magas incidenciája felhívja a figyelmet arra, hogy figyeljük ezen nõk cervicalis inkompetenciájának jeleit. Ha a méhnyak tágult, akkor szóba jöhet cervicalis varrat behelyezése.

Kezelés

A hipertenzió, amely további rizikófaktora a terhesség alatti ao.dissectionak, agresszíven kezelendõ béta-blokkolókkal, amelyek lelassítják az ao.gyök dilatációját.Annak ellenére, hogy a Béta-blokkolók használhatósága terhesség esetén igencsak ellentmondásos, a haszon túlnövi a kockázatokat. A béta-blokkolóknak lehetnek kedvezõtlen hatásaik beleértve a méhen belüli növekedés korlátozottságát, bradycardiát, hiperbilirubinémiát, hipoglikémiát és apnoét. De mindezek ellenére ajánlatos ezeket szedni ezekben a magas kockázatú esetekben.

A kezelés elsõdleges célja csökkenteni a CV-stresszt, beleértve a vajúdást és a szülés alatti idõt is. A M-os nõk többségében a vajúdás és a szülés biztonságosnak tûnik. Regionális epidurális érzéstelenítés megfontolandó a fájdalom és a vajúdás közbeni stressz minimalizálása céljából.
A páciensek majdnem 70%-a rendelkezik gerincdeformitással, így tehát fontos, hogy konzultáljanak aneszteziológussal még a szülés elõtt. Vaginális szülés epidurális érzéstelenítéssel csak azoknak a nõknek ajánlható, akik 4 cm alatti, stabil ao.átmérõvel rendelkeznek a terhesség alatt. A vajúdás alatt a pácienst folyamatosan oldalfekvésben kell tartani abból a célból, hogy módosítsuk a nagymértékû pulzusnyomás fluktuációját, ami hanyattfekvõ helyzetben a kontrakciókkal jár.
Fogó vagy vákuumextraktor használata lerövidíti a szülés 2.fázisát és így a sokáig tartó nyomást. Epidural.anaesth. segít mérsékelni a fájdalommal és a méhkontrakciókat kísérõ szorongással együtt járó systolés és diastolés vny-emelkedést, de nem óv meg a ptf-emelkedéstõl. Ezokból császármetszés ajánlott azon nõknek, akik ao.gyök átmérõje változott a terhesség során és azoknak akiknek ez 4cm fölött van.
Ha az ao.gyök átmérõje több mint 5 cm, , akkor elektív compositgraftos ao.mûtét ajánlott. Beszámoltak egy olyan nõ sikeres mmûtétjérõl, akinek 8,9 cm-es, súlyos regurgitációval járó ao.tágulata volt; valamint egy olyan esetrõl is, ahol ao.dissectio történt rákövetkezõ ao.ívcserével az 1.trim.ben és végül életképes csecsemõ született. Profilaktikus ao.helyreállítómûtét szintén indikált a terhesség alatt ha az ao.dilat.progressziója következik be.
Összességében a várható élettartamot nézve az 5 éves túlélés 80%, a 10 éves túlélés 60% volt azon páciensek esetén, akiken ao.gyök és bill.cserét végeztek.

Az Ab-ok szülés alatti szerepe ellentmondásos. Habár a nem komplikált szüléshez társuló bakteriémia incidenciája 0-5%-os, és a rutin infektív endocarditisprofilaxis a mûbillentyûs betegeken nem kötelezõ, mégis számos intézet jobban szeret profilaxist alkalmazni a szülés alatt azon betegeknél akiknek mitrális prolapsushoz asszociált mitrális regurgitációja van.

Következtetés

Azon Marfanos esetekben, ahol nincs cardiovascularis érintettség, nem kontraindikált a terhesség. Akiknél érintett, fokozott kockázattal kell számolni. Azon nõk, akik aorta gyök átmérõje nagyobb mint 42 mm, óvakodnia kell a terhességtõl.
A gyerekvállalást fontolgató Marfanos nõt arra kell bátorítani, hogy korai életkorra idõzítse a terhességet, mielõtt még a súlyos aorta elváltozás bekövetkezne. Megnyugtatásul szolgálhat a Marfanos nõknek, hogy a szülés az anya szempontjából is sikeres kimenetelû lehet.

Fordította: Elekes Zsuzsanna SE-ÁOK
2008.ápr.